El síndrome de Pierre Robin es una enfermedad congénita, presentes desde el momento del nacimiento, que se caracteriza por anomalías en la cara, la boca y el maxilar inferior; una secuencia constituida por mentón pequeño (micrognatia), obstrucción respiratoria y fisura palatina amplia (en herradura).

Se estima que esta patología tiene una prevalencia de 1:8500 RN vivos, su causa suele ser multifactorial y está asociada a un síndrome en más de la mitad de los casos; entre ellos se encuentran afecciones de tipo genéticas como los síndromes de Stickler, Velocardiofacial o Treacher Collins. Además de aquellas inducidas por teratógenos como es el caso del Síndrome Fetal Alcohólico. De todas estos, el más frecuente es el síndrome de Stickler.

En esta patología la obstrucción respiratoria puede ser mandatorio en el momento de nacer y ser la causal de estadías prolongadas en una unidad de recién nacidos por la dificultad en el manejo de la vía aérea. Esta obstrucción respiratoria alta (a nivel de la nasofaringe), es provocada por la base de la lengua que se encuentra en retroposición bloqueando la vía aérea en esta zona. Para su manejo se han utilizado distintas técnicas. En casos menos severos este manejo será preferentemente posicional, manteniendo al recién nacido en decúbito ventral para evitar la caída de la lengua hacia atrás. También se describe la adhesión lingual, que consiste en traccionar mecánicamente la lengua mediante la tensión de dos hilos de nylon que se fijan al labio inferior con una sutura. Personalmente no la utilizo por ser poco efectiva provocando a menudo desgarros linguales, que pueden complicar el habla, la deglución y alteración en el desarrollo de los dientes del área adherida. Cuando las medidas generales no funcionan, la obstrucción respiratoria provoca periodos de apneas obstructivas con una disminución crítica de los niveles de saturación de oxígeno, para lo cual muchas veces es necesario realizar una entubación endotraqueal.

En estos casos, la distracción mandibular para elongar la mandíbula es una buena solución. La distracción osea mandibular nos ha permitido tratar estos pacientes desde el periodo de recién nacido evitando la traqueotomía y las complicaciones derivadas de la obstrucción respiratoria prolongada y los trastornos de la alimentación.

Nuestra experiencia data del año 1994 con los primeros casos usando esta técnica siendo pionera en América Latina con más de 80 casos tratados, cuya experiencia y seguimiento a lo largo del crecimiento he presentado en múltiples congresos nacionales e internacionales y publicado numerosos artículos en revistas científicas.

El tipo de fisura palatina que presentan estos niños, amplia y en forma de U invertida es difícil de corregir aun para los cirujanos más experimentados. Además de presentar mayor riesgo de obstrucción respiratoria post operatoria, la amplitud de la fisura aumenta la posibilidad de fístulas palatinas, incidiendo en las características resonancia de su voz y aparición de IVF. La distracción osea precoz también facilita el cierre a una edad mas temprana resultando en mejor función del esfínter velofaringeo y una incidencia de IVF similar a pacientes con fisura velopalatina aislada.

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