Paciente de tres meses con fisura labial derecha completa.

La fisura labial y/o palatina constituye la tercera causa más frecuente de malformaciones congénitas, siendo en nuestro país 1 por cada 650 recién nacidos vivos. De etiología genética en 1/3 de los casos y 2/3 de causa desconocida, pudiendo reconocerse factores de riesgo predisponentes, como son el uso de antiinflamatorios no esteroidales, hipervitaminosis A, alcohol, tabaco y stress materno.

El modo de presentación más frecuente es la fisura labial unilateral asociado a fisura palatina completa (60%), seguido por la fisura palatina aislada (25%), fisura labial aislada (10%) y fisuras raras de la cara (5%). La fisura labial bilateral corresponde al 25% del total de las fisuras.

La fisura palatina aislada se asocia a otras malformaciones congénitas en un 30% de los casos, pudiendo constituir parte de un síndrome, siendo el más común la secuencia Pierre Robin.

Cada vez es más común el diagnostico ecográfico in útero de fisura labial (desde las 20 semanas de gestación). Aunque aun no existen procedimientos terapéuticos seguros que justifiquen intervenir en etapa fetal, es muy conveniente el contacto precoz de los padres con el equipo de malformaciones congénitas que darán información, orientación y apoyo psicológico antes del nacimiento lo que reducirá el stress del parto.

Al momento de nacer se confirmara el diagnostico según tipo de fisura.

  1. Fisura labial unilateral (derecha/izquierda) o bilateral
  2. Dependiendo el grado de compromiso del labio, podrá ser completa cuando compromete la totalidad del labio o incompleta cuando solo compromete el rojo labial (1/3), o sobrepasa el rojo labial sin llegar a la nariz (2/3).
  3. Fisura palatina: Completa cuando comprometen velo, paladar óseo y encía. Incompleta compromete velo y/o paladar óseo en diversos grados.

Considerar que pueden existir malformaciones asociadas tales como cardiopatías congénitas, malformaciones esqueletales faciales, del SNC y/o de extremidades. Estas asociaciones podrían constituir síndromes genéticos como el Sd. Pierre Robin, Sd.Treacher Collins, Sd. Nager, Trisomía 13 entre otros.

Ambos padres deben ser informados, en forma precoz, clara y completa enfatizando que se trata de un bebé sin riesgo vital, que requerirá cirugías y manejo multidisciplinario para su completa rehabilitación.

La alimentación debe ser idealmente lactancia materna. En casos de fracaso del pecho preferir el uso de mamadera exprimible con chupete acorde al tamaño de la boca del recién nacido, para facilitar la succión. Asegurar que la madre adquiera una buena técnica de alimentación antes de dejar la maternidad.

La derivación al cirujano plástico pediátrico deberá realizarse antes de los 15 días de vida para evaluar la necesidad de ortopedia prequirúrgica; Este procedimiento que es una garantía de calidad (GES) permite un alineamiento de los segmentos óseos previo a la cirugía lo que la facilita y optimiza sus resultados. Por otra parte, facilita enormemente la alimentación durante este periodo.

La programación de Cirugías en caso de fisura labial asociada a fisura palatina será aproximadamente:

  • 3 meses: reparación del labio, rinoplastia primaria (y encía)
  • 10 a 14 meses: cierre total del paladar (en los casos de fisura palatina aislada esta se corregirá entre los 8 a 10 meses en un tiempo quirúrgico)
  • 4 años: faringoplastía en caso de insuficiencia velo faríngea
  • 4 a 5 años: retoque de labio y/o nariz
  • 10 años: injerto óseo alveolar cuando exista fístula vestibular
  • 14 años: rinoplastia definitiva

En algunos casos se deberá considerar cirugía ortognatica para corregir defectos esqueletales mas severos. Para lograr una rehabilitación completa se requerirá de la participación de un equipo multidisciplinario de especialistas entre los que se encuentran: cirujano plástico, otorrino, genetista, pediatra, odontopediatra, ortodoncista, dentista maxilofacial, fonoaudiólogo, kinesiólogo y psicólogo,entre otros que participaran en forma conjunta y coordinada a lo largo del desarrollo del niño.

 

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