La fusión temprana de las suturas craneanas determinarán una falta de crecimiento de la bóveda craneana, deformidad variable (dependiendo de la sutura comprometida) y en algunos casos hipertensión endocraneana debiendo ser tratado precozmente con cirugía. Pueden estar afectadas una o varias suturas determinando la modalidad de deformación y severidad de la hipertensión. En algunos casos se asocian craneofaciosinostosis como Síndrome de Crouzon o Síndrome de Apert. Estos casos pueden presentar un exorbitismo extremo con exposición corneal llegando a requerir una tarsorrafia de urgencia para evitar lesión ocular permanente. También suelen presentar retrusión importante del 1/3 medio de la cara con dificultad respiratoria severa. El Síndrome de Apert se asocia a malformaciones de mano y pies que deberán ser evaluadas dentro de los primeros 6 meses de edad y corregidos quirúrgicamente antes del primer año de vida.

En muchas oportunidades recibo lactantes pequeños con deformidades craneanas que son derivadas para descartar una craneosinostosis. Afortunadamente la gran mayoría corresponden a craneo deformidades derivadas de la posición de la cabeza en periodo fetal o por posicionamientos mantenidos de la cabeza durante las primeras semanas de vida. También pueden asociarse a alteraciones tipo tortícolis congénita que obliga al bebe a mantener una posición por acortamiento del músculo esternocleidomastoídeo.

El manejo de las deformidades craneanas estará orientado principalmente a corregir el defecto óseo ya sea con posicionamientos de la cabeza o la confección de elementos ortopédicos como las bandas remodeladoras craneanas.

Cuando estamos frente a una craneosinostosis real el tratamiento quirúrgico actual consiste en el avance de la zona sinostósica mediante distracción ósea o la remodelación craneana tradicional, ambos procedimientos deberán realizarse dentro del primer año de vida. En casos sindromáticos se podrá plantear un avance frontofacial en monoblock.

Posterior a esta cirugía de remodelación inicial puede ser necesario realizar cranioplastía para corregir pequeños defectos por falta de consolidación osea (alrededor de los cuatro años).

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